Оториноларингология: Руководство. Том 2

Бульварные параличи гортани возникают при прогрессирующей мышечной атрофии, множественном склерозе сосудов головного мозга, сирингомиелии, спинной сухотке, прогрессивном бульбарном параличе, кровоизлияниях, опухолях и гуммах продолговатого мозга и других заболеваниях, связанных с поражением ядерных образований ствола головного мозга, а также корковых центров пирамидной системы[51 - Система произвольных корковых двигательных реакций.] и соматотопически организованных корково-бульбарных проводящих путей. В последнем случае органические корковые параличи блуждающего нерва являются двусторонними из-за неполного перекреста, совершаемого этими нервными трактами до вступления их в ядра соответствующих двигательных нервов. Указанные корковые параличи вызываются кровоизлияниями, инфарктными размягчениями, опухолями, возникающими в кортико-бульбарных проводящих путях и соответствующих моторных зонах коры головного мозга, обеспечивающих произвольные движения внутренних мышц гортани.

Синдромальные параличи гортани

Эти параличи обычно возникают при различных миопатических синдромах, при врожденной гипоплазии нервно-мышечных синапсов, синдроме Макардла, спастических параличах, при некоторых формах миотонии.

Миастенические синдромы по своим признакам напоминают классическую форму миастении. Они обусловлены патологическим состоянием нервно-мышечного синапса, т. е. нарушением передачи возбуждения с нервного волокна на холинергические структуры мышцы. От этого состояния следует отличать миастеноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи нервного возбуждения и обусловленные органическим поражением головного мозга, желез внутренней секреции, а также патологией углеводного и минерального обмена. Несмотря на то, что в последних случаях иногда наблюдают положительный эффект от введения антихолинэстеразных препаратов (прозерин, галантамин, физостигмин и др.), этот факт не свидетельствует об истинной миастении, при которой введение этих препаратов дает значительный, хотя и временный, положительный эффект.

Миастенический синдром Ламберта – Итона возникает при бронхогенной карциноме, поражении щитовидной железы и характеризуется значительным нарушением выхода ацетилхолина из везикул в пресинаптическом отделе двигательного нервного волокна, хотя количество этого медиатора в многочисленных везикулах даже избыточно. Синдром чаще встречается у мужчин после 40 лет и может предшествовать развитию основного заболевания. Синдром проявляется мышечной слабостью и атрофией мышц, снижением или выпадением глубоких рефлексов, патологической утомляемостью ног, реже – рук. Группы мышц, иннервируемые черепными нервами, страдают реже, однако при их вовлечении в патологический процесс могут наблюдаться парезы и параличи, в том числе экстраокулярных и интраларингеальных мышц. В последнем случае речь становится тихой и невнятной из-за слабости артикуляционного аппарата. Попутно следует заметить, что многие «необъяснимые» случаи гиперакузии возникают именно из-за миастенического поражения мышц барабанной полости.

Врожденная аплазия нервно-мышечного синапса, проявляющаяся миастеническим синдромом, подтверждается электронно-микроскопическим исследованием: синапсы в таких случаях напоминают синапсы эмбриональных мышц. Клинически отмечается выраженная гипотония мышц, нередко снижены или выпадают сухожильные рефлексы. Заболевание чаще наблюдается у женщин. Применение прозерина или галантамина дает положительный эффект. Голос у таких больных обычно ослаблен, громкая речь или крик не удаются или возможны на непродолжительное время.

Синдром Макардла возникает при наследственном гликогенозе (болезни Гирке) – заболевании, вызванном своеобразным расстройством углеводного обмена, ведущим к нарушению процессов гликогенолиза и гликогенеза с одновременным нарушением белкового и липидного обмена. Заболевание врожденное, крайне редкое. Клинические проявления начинаются уже в детстве и выражаются в том, что после незначительной физической нагрузки возникают боль в мышцах, их быстрое утомление и слабость, миоглобинурия, поздняя мышечная дистрофия, сердечная недостаточность, нередко – слабость гладкой мускулатуры. Синдром обусловлен дефицитом фосфорилазы в мышечной ткани, вследствие чего задерживается расщепление гликогена, который в избыточном количестве накапливается в мышцах.

Миотонии

Этот вид нарушений характеризуется поражением сократительной функции мускулатуры, выражающимся в особом состоянии, при котором сократившаяся мышца с трудом возвращается в состояние расслабления. Явление это чаще наблюдается в поперечнополосатой мускулатуре, но может иметь место и в гладкой мускулатуре. Примером может служить симптом тонического зрачка (СТЗ), входящий в синдром Эди, обусловленный селективной дегенерацией ганглиев задних корешков спинного мозга и ресничного ганглия. Заболевание проявляется в возрасте 20–30 лет вялой реакцией зрачка на свет и темноту, снижением или полным отсутствием сухожильных рефлексов. Симптом тонического зрачка характеризуется тем, что его расширение или сужение после перемены освещения держится необычайно длительно.

Миотония произвольной мускулатуры в чистом виде наблюдается при особом заболевании, носящем название врожденной миотонии, или болезни Томсена. Заболевание является разновидностью наследственной миопатии с аутосомным типом наследования. При этом заболевании морфологических изменений в центральной и периферической нервной системе не находят. В патогенезе этого вида миотонии имеют значение нарушение проницаемости клеточных мембран, изменение ионного и медиаторного обмена в звене «кальций – тропонин – актомиозин», а также повышенная чувствительность тканей к ацетилхолину и калию. Заболевание обычно начинается в школьном возрасте, иногда первые признаки болезни проявляются сразу же после рождения, а к 4–5 месяцам возникает гипертрофия мышц. Течение медленное, прогрессирующее в первые годы с последующей стабилизацией. Нередко впервые диагностируется во время прохождения военно-врачебной комиссии при поступлении на военную службу.

Основным симптомом феномена миотонии является нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц последующее их расслабление затруднено, но при неоднократном повторении данного движения оно становится все более свободным и, наконец, нормальным. После непродолжительного покоя феномен миотонии повторяется с прежней выраженностью. Миотонические явления могут распространяться на мышцы лица, на котором в этом случае сохраняется неадекватно долго какое-либо выражение, на жевательные и глотательные мышцы и внутренние мышцы гортани; при этом возникают затруднения при жевании, глотании и фонации. Жевательные движения становятся медленными, глотание осуществляется с трудом, а внезапный резкий крик приводит к пролонгированному закрытию голосовой щели, которая медленно раскрывается лишь через несколько секунд. Проявления заболевания усиливаются при охлаждении тела или его отдельных частей, при физической нагрузке и психическом напряжении. Объективно определяют гипертрофию мышц, больные имеют атлетическое телосложение (симптом Геркулеса), однако сила мышц относительно их объема снижена.

Функциональные параличи гортани

Они возникают при нервно-психических расстройствах, истерии, неврастении, травматическом неврозе. Основным признаком является «мнимая афония», при которой голос при смехе, кашле, плаче остается звучным, а разговорная речь становится возможной только шепотом. Функциональный паралич гортани чаще наблюдается у женщин и возникает как проявление истерического припадка или сильного эмоционального стресса. Нередко афония, возникающая при остром ларингите у невротика, продолжается функциональной афонией длительное время и после исчезновения всех проявлений воспаления, что следует учитывать практическим врачам. В этих случаях больного необходимо направить к психотерапевту. Функциональная афония, внезапно возникнув, так же внезапно может исчезнуть. Обычно это происходит после крепкого продолжительного сна, бурного переживания какого-либо радостного события, внезапного испуга. Чувствительность слизистой оболочки глотки и гортани при функциональной афонии как правило, снижена, равно как и у большинства лиц с истероидным складом психики.

Лечение описанных заболеваний определяется их природой; каждое из них требует тщательной диагностики, порой на уровне генетических методов исследования, комплексных биохимических методов, исследований метаболических процессов и т. д. Лишь после точного распознавания болезни, основанного на установлении ее этиологии и патогенеза, пациент адресуется к соответствующему специалисту или к ряду специалистов. Что касается нарушений функций гортани, то лечение при них носит симптоматический характер.

Глава 21

Опухоли гортани

Впервые злокачественная опухоль гортани была описана выдающимся итальянским анатомом Дж. Б. Морганьи[52 - Morgagni Giovanni Battista (1682–1771) – выдающийся итальянский анатом и патолог, один из основателей патологической анатомии, ученик великого А. Вальсальвы. В течение 59 лет занимал в Падуе кафедру анатомии. Его труд «О местонахождении и причинах болезней, открываемых посредством рассечения» (1761) положил начало широкому применению в медицине метода клинико-анатомических сопоставлений и стал отправным пунктом в развитии патологической анатомии.] в XVIII в. В наше время это заболевание далеко не редко поражает лиц, находящихся в самом расцвете сил. И неизвестно, в чем кроется большая опасность – в самом заболевании, раннее распознавание которого в большинстве случаев при современных методах лечения приводит к выздоровлению, или в человеческой беспечности, а порой и в элементарной медицинской безграмотности, из-за которых больные обращаются к врачу лишь при запущенных формах, когда прогноз становится сомнительным или очень серьезным.

Гортань из всех дыхательных путей наиболее подвержена различным патогенным факторам, способствующим возникновению опухолей. К этим факторам относятся курение, алкоголизм, многие профессиональные вредности, в том числе перенапряжение голосовой функции (певцы, актеры, работники шумовых цехов). Сочетание этих факторов производит потенцирующий эффект и во много раз увеличивает риск заболевания гортани. Этому способствуют также хронические воспалительные заболевания и различные нейровегетативные и эндокринные дисфункции. Указанные патогенные факторы обусловливают возникновение преимущественно доброкачественных опухолей гортани, которые, по данным Д. И. Зимонта, Б. М. Млечина и других авторов, возникают в 12 раз чаще, чем злокачественные опухоли гортани. Однако риск при возникновении доброкачественных опухолей заключается в том, что многие из них при отсутствии эффективной профилактики могут в последующем перерождаться в злокачественные опухоли. Поэтому ко всем доброкачественным опухолям гортани следует относиться с онкологической настороженностью, и каждый раз при их удалении следует проводить тщательное гистологическое исследование препарата. Иногда при таком исследовании не удается выявить злокачественное перерождение, в том числе потому, что многие переходноклеточные новообразования симулируют доброкачественную структуру. В таких случаях применяют электронно-микроскопические методы исследования на хромосомном уровне, изучают обменные процессы на клеточном уровне, проводят исследования микроструктуры подозрительных тканей с помощью ядерного магнитно-резонансного и других лучевых методов.

По морфологическому строению и клиническим проявлениям опухоли гортани подразделяют на следующие формы (классификация опухолей гортани).

Доброкачественные опухоли: узелковая форма, полипы, папилломы, липомы, аденомы, миксомы, фибромиомы, нейрофибромы, ангиомы, дистопированные тиреоиды, кисты, хондромы, амилоидоз.

Опухоли ограниченной злокачественности: плазмоцитома, цилиндрома, лимфоидные опухоли.

Злокачественные опухоли: эпителиома, саркома.

Ch. Aubry и Ch. Jackson к доброкачественным опухолям гортани относят пролапс морганиева желудочка, ларингоцеле и даже пахидермии. Другие авторы (N. Costi-nescu и др.) с этим мнением не соглашаются, относя эти патологические состояния либо к воспалительным заболеваниям, либо к аномалиям развития.

В связи с тем, что в практике ЛОР-врача весьма часто встречаются не только воспалительные заболевания гортани, но и объемные образования, нам представляется необходимым привести наиболее полный перечень доброкачественных опухолей гортани.

Доброкачественные опухоли гортани

Общим для них являются «три нет»: они не инфильтрируют окружающие ткани, не метастазируют, не рецидивируют после удаления. Однако, как показывает клиническая практика, в гортани встречаются такие виды опухолей, которые, несмотря на то, что гистологическое исследование указывает на их доброкачественный характер, рецидивируют после удаления. К таким опухолям относятся папилломы, полипы и певческие узелки, а первые две формы у взрослых при частом рецидивировании могут перерождаться в злокачественные опухоли. Чаще всего встречаются узелки, полипы и папилломы, значительно реже – другие доброкачественные опухоли гортани.

Узелки голосовых складок

Эти узелки, также именуемые певческими или гиперпластическими, представляют собой небольшие парные, симметрично расположенные по краям голосовых складок на границе латеральной и средней их третей образования весьма незначительного размера (несколько миллиметров), состоящие из фиброзной ткани. Иногда они диффузно распространяются на большую поверхность складок, вызывая значительные нарушения тембра голоса (см. цветную вклейку, рис. 30; рис. 12, 1, 2).

В морфологическом понимании эти узелки являются не опухолями, а разрастанием собственной соединительной ткани голосовых складок. Обычно они возникают при перенапряжении при крике, пении, громкой декламации, особенно, по данным ряда зарубежных фониатрических исследований (Ch. Jackson и др.), когда при голосообразовании используются звуки высоких регистров, поэтому певческие узелки встречаются у сопрано, колоратурных сопрано, теноров и контртеноров и очень редко – у контральто, баритонов и басов.

При стробоскопическом исследовании установлено, что на том уровне, на котором возникают певческие узелки, при фонации высоких тонов голосовые складки принимают более конвекситальную (выпуклую) форму и тем самым более тесно и на более продолжительное время прилегают друг к другу. В результате на указанном месте сначала возникает двусторонний ограниченный очаг воспаления, вслед за чем при продолжении голосовых нагрузок возникает гиперплазия соединительнотканных волокон, наиболее чувствительных к механическим и воспалительным раздражениям. Из узелков иногда могут развиваться «полипы» голосовых складок, имеющие ту же гистологическую структуру, что и предшествующие им узелки, а следовательно – и тот же патоморфогенез (см. цветную вклейку, рис. 12, 1,2).

Предполагают также, что этиологическим фактором певческих узелков могут быть подслизистые микрогематомы, образующиеся при сверхсильной голосовой нагрузке, после резорбции которых возникает фиброзная пролиферация соединительной ткани с образованием певческих узелков. Однако это предположение отвергает Ch. Jackson, он полагает, что в основе образования полипов лежат гематомы голосовых складок.

У детей узелки наблюдаются чаще всего в возрасте 6-12 лет, чаще у мальчиков, голосовой аппарат которых, находясь в стадии гормонального развития, более подвержен альтерации при голосовых нагрузках. Следует иметь в виду, что детские игры в этом возрасте неизменно сопровождаются криком. Образование узелков голосовых складок у детей нередко сопровождается вторичным катаральным ларингитом, обусловленным наличием аденоидов и нарушением носового дыхания. Удаление аденоидов, как правило, приводит к спонтанному исчезновению и узелков голосовых складок.

Патогенез и симптомы. Часто возникновению узелков голосовых складок предшествуют катаральный ларингит и длительно текущая фонастения. Последняя вынуждает больного к напряжению голосового аппарата, а первый способствует пролиферативным процессам, результатом которых могут быть не только певческие узелки, но и другие доброкачественные опухоли гортани. В начальном периоде образования узелков больные ощущают легкое утомление голосового аппарата и неадекватное образование певческих звуков при пиано (тихих звуках), особенно на высоких тонах. Затем возникает деформация голоса при любых звуках: создается ощущение «расщепленности» голоса, примеси вибраторных звуков, при этом громкая речь требует значительного напряжения голосового аппарата. Это обусловлено тем, что при фонации узелки препятствуют полному смыканию голосовых складок, образующаяся щель вызывает повышенный расход воздуха, понижается подскладочный воздушный подпор – и сила голоса не может достигнуть желаемого уровня. При ларингоскопии выявляются изменения, изображенные на рис. 31, 1,2 (см. цветную вклейку).

Диагностика узелков голосовых складок обычно затруднений не вызывает. Основной их отличительный признак – симметричность расположения узелков, отсутствие других патологических эндоларингеальных признаков и данные анамнеза. Иногда не искушенный в гортанной патологии ларинголог за певческие узелки может принять голосовые отростки черпаловидных хрящей, которые (индивидуальная особенность) выступают в голосовую щель. Однако при фонации очевидно их функциональное предназначение, а голосовые складки полностью смыкаются. Чтобы удостовериться в этом, достаточно провести стробоскопическое исследование гортани.

Лечение. Узелки голосовых складок у детей часто исчезают спонтанно либо при соблюдении щадящего голосового режима, либо после санации верхних дыхательных путей при наличии заболеваний, либо в процессе вирилизации гортани. У работников голосовых профессий обычно узелки исчезают после консервативного фониатрического лечения и достаточно продолжительного (несколько месяцев) голосового отдыха. Нередко узелки голосовых складок возникают у молодых певцов, форсирующих голосовой аппарат без специальной вокально-педагогической подготовки. В этом случае требуется квалифицированная консультация фониатра и педагога-вокалиста.

Если консервативные методы не дают желаемого результата, предпринимают хирургическое удаление узелков. Однако эта процедура весьма ответственна не только в клиническом, но и в юридическом отношении, поскольку повреждение голосовых складок может привести к профессиональной непригодности певца или драматического актера, что может быть причиной судебного иска со стороны потерпевшего.

Оперативное удаление узелков голосовых складок должен выполнять опытный ларингохирург или хирург-фониатр с помощью современной высокотехнологической видеохирургической аппаратуры и микрохирургического инструментария. После хирургического удаления узелков назначают голосовой покой в течение нескольких недель при систематическом осмотре ЛОР-специалиста. Включение в профессиональную вокальную деятельность должно быть постепенным, с учетом причин, которые привели к возникновению этого заболевания. На рис. 21.1 приведена схема этапов удаления гиперпластического узелка.

Рис. 21.1. Этапы удаления гиперпластического узелка (по Погосову В. С. и Антониву В. Ф., 1983):

1, 2 – удаление узелка; 3 – вид голосовой складки после удаления узелка

Полипы гортани

Полипы гортани составляют самую значительную часть доброкачественных опухолей гортани. Они чаще возникают у мужчин в зрелом возрасте. Причинами их возникновения служат те же факторы, что и для певческих узелков. В начале заболевания возникают сосудистые эктазы и застойные явления в подслизистых железах гортани, локализующиеся в местах наибольшей травматизации голосовых складок, а именно в передней их трети. После этого в течение ближайших трех месяцев образуется полип (см. цветную вклейку, рис. 13, 3; 14, 1,2,3). Большое значение в возникновении полипов имеют хронические воспалительные заболевания гортани.

Патологическая анатомия. Гортанный полип обычно выглядит как единичная односторонняя округлая опухоль от беловато-серого до красного и даже синюшного цвета (рис. 21.2, 2), нередко пролабирующая в голосовую щель на ножке (1). Иногда полипы приобретают вид желатинозного образования, сходного с полипом носа. Небольшие полипы имеют гладкую поверхность, большие могут иметь сосочки. Полипы гортани не относятся к новообразованиям, а являются пролиферативными образованиями собственных тканей голосовой складки, представляя по существу воспалительную гиперплазию этих тканей. Их рост обусловлен стазом в кровеносных и лимфатических сосудах.

Рис. 21.2. Полипы голосовой складки (по Томассину Д. М., 2002):

1 – полип на ножке в средней трети левой голосовой складки; 2 – массивный полип правой голосовой складки

Симптомы и клинические проявления. Основным симптомом является нарушение голосообразования. В начальной стадии, когда небольшой полип плотно «прикреплен» к голосовой складке, вызывая повышение ее массы и изменение ее частотных характеристик, наступает изменение тональности голоса и нарушение его четкости. Когда полип занимает интерпозицию между голосовыми складками, то вклиниваясь между ними, то выскальзывая, возникает феномен диплофонии. При полипе на ножке нарушения голоса более разнообразны, но в основном преобладает охриплость. Указанные функциональные особенности обусловлены теми формами полипа, которые приведены на представленных иллюстрациях.

Диагностика при современных методах ларинго– и видеоскопии не вызывает затруднений. Дифференциальную диагностику проводят со злокачественными опухолями гортани, о которых будет сказано далее.

Лечение исключительно хирургическое и при современных микроларингохирургических технологиях не представляет затруднений (рис. 21.3). Радикально удаленный полип очень редко рецидивирует на той же голосовой складке.

Рис. 21.3. Этапы удаления полипа голосовой складки (по Погосову В. С. и Антониву В. Ф., 1983)

Папилломатоз гортани

Папилломы гортани встречаются почти столь же часто, как и полипы. Они представляют собой результат пролиферативного процесса, развивающегося в эпителии и соединительнотканных элементах слизистой гортани. Солитарные папилломы встречаются очень редко, в подавляющем большинстве случаев это множественные образования, они могут возникать не только в гортани, но и в мягком небе, небных миндалинах, губах, коже, слизистой оболочки трахеи. Вероятно, благодаря особой предрасположенности эпителия папилломы часто рецидивируют, из-за чего заболевание получило название папилломатоза.