Внутренние болезни. Том 1

1.9.4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Определение. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (или аритмогенная КМП) – заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзно-жировым перерождением миокарда свободной стенки правого желудочка при относительной интактности межжелудочковой перегородки.

Распространенность. Точных данных о распространенности аритмогенной КМП нет. Полагают, что частота этой патологии составляет 1: 5000. У молодых людей аритмогенная КМП диагностируется чаще, чем у лиц среднего и пожилого возраста. Данное заболевание рассматривается как одна из ведущих причин внезапной смерти в возрасте до 35 лет. У мужчин аритмогенная КМП выявляется в 2,5 – 3 раза чаще, чем у женщин.

Этиология. Аритмогенная КМП связана с мутациями генов, которые кодируют синтез белков, обеспечивающих скелетную функцию кардиомиоцитов. В большинстве случаев аритмогенная КМП наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семейный характер заболевания подтверждается почти в половине случаев.

Патогенез. Изменения миокарда правого желудочка локализуются преимущественно в пределах так называемого «треугольника дисплазии»: входной тракт – верхушка – выходной тракт. Межжелудочковая перегородка и левый желудочек поражаются редко и в меньшей степени. Вследствие жирового и фиброзного перерождения миокарда происходит его истончение, образуются аневризмы. С формированием структурных изменений миокарда создаются предпосылки для возникновения правожелудочковых аритмий и правожелудочковой СН.

Морфология. Гистологическое исследование выявляет признаки атрофии и апоптоза кардиомиоцитов, их замещение клетками жировой и соединительной ткани. Часто в миокарде выявляются очаги воспаления в виде лимфоцитарной инфильтрации и другие признаки инфицирования кардиотропными вирусами. Стенка правого желудочка истончена и часто имеет многочисленные аневризматические выпячивания. Перерождение миокарда стенки правого желудочка начинается с субэпикардиального слоя и постепенно распространяется в сторону субэндокарда.

Клиническая картина. К числу основных клинических проявлений аритмогенной КМП относятся обмороки и приступы сердцебиения, обусловленные пароксизмальной правожелудочковой тахикардией. По мере усиления морфологических изменений миокарда прогрессирует симптоматика СН с преимущественным застоем в большом круге кровообращения. При осмотре отмечается набухание шейных вен, цианоз губ, периферические отеки, гепатомегалия. Исследование сердца выявляет расширение границ относительной сердечной тупости вправо, часто отмечаются ретростернальная пульсация и шум трикуспидальной регургитации. На поздней стадии болезни формируется кардиомегалия и клиническая картина тяжелой бивентрикулярной недостаточности с застоем в обоих кругах кровообращения. Дилатация правого желудочка и аритмии способствуют формированию внутрижелудочковых тромбов. У некоторых больных возникают тромбоэмболии – преимущественно в системе легочной артерии.

Лабораторная и инструментальная диагностика. Исследование крови не выявляет каких-либо изменений, специфичных для аритмогенной КМП.

При электрокардиографическом исследовании обычно выявляются признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Вне приступов тахикардии у многих больных фиксируется специфическое для аритмогенной КМП расширение комплекса QRS до 110 мс и более в отведениях V

– V

. Несколько реже обнаруживается так называемая волна эпсилон в виде низкоамплитудных осцилляций, следующих за комплексом QRS. В правых грудных отведениях нередко выявляются отрицательные волны Т и иногда небольшой (до 0,1 мВ) подъем сегмента ST. Отмечается частая желудочковая экстрасистолия, неустойчивая ЖТ, ФП.

Эхокардиография позволяет оценить размеры, толщину и кинетику стенок правого желудочка, что имеет большое значение для диагностики аритмогенной КМП. С целью оценки размеров полости правого желудочка и движения его стенок могут применяться рентгеноконтрастная вентрикулография или радионуклидная вентрикулография. Магнитно-резонансная томография позволяет оценить плотность стенки желудочка, в частности отличить мышечную ткань от жировой. Хотя жировая инфильтрация миокарда не является специфичным признаком аритмогенной КМП, выявление скоплений жировой ткани в стенке сердца может служить важным аргументом в пользу этого диагноза.

Эндомиокардиальная биопсия редко используется для диагностики аритмогенной КМП, так как поражение миокарда носит очаговый характер и локализовано преимущественно в субэпикардиальном слое.

Важным методом получения диагностической информации и оценки состояния больных аритмогенной КМП является электрофизиологическое (ЭФ) исследование. Применение этого метода считается обязательным при обследовании больных с неустойчивой и устойчивой ЖТ, фибрилляцией желудочков, синкопальными состояниями, систолической дисфункцией правого желудочка, а также лиц, перенесших клиническую смерть в связи с остановкой кровообращения, и пациентов, у близких родственников которых диагностирована аритмогенная КМП с жизнеугрожающими нарушениями ритма сердца. ЭФ исследование позволяет оценить индуцируемость тахикардии, механизм, гемодинамическую значимость и чувствительность аритмии к медикаментозным и немедикаментозным антиаритмическим воздействиям.

Диагноз аритмогенной КМП формируется из названий основного заболевания и его осложнений.

Пример диагноза:

Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Неустойчивая желудочковая тахикардия. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., II ф. к.

Дифференциальный диагноз. Основными признаками, наличие которых позволяет заподозрить связь жизнеугрожающих желудочковых аритмий с аритмогенной КМП, являются: семейный анамнез или раннее начало необычного заболевания сердца, обмороки, аритмические эпизоды, тахикардии, структурные изменения в правом желудочке, правожелудочковая СН, изменения желудочковых комплексов в правых грудных отведениях ЭКГ.

ЭФ-исследование позволяет отдифференцировать тахикардии, связанные с аритмогенной КМП, от тахикардий, обусловленных наличием дополнительных проводящих путей или диссоциацией АВ-соединения, а также тахикардии выходного тракта правого желудочка.

Определенные трудности представляет дифференциальная диагностика аритмогенной КМП и синдрома Бругада, который характеризуется сходной клинической симптоматикой (обмороки, повышенный риск внезапной смерти в связи с пароксизмами полиморфной ЖТ и фибрилляции желудочков) и сходными изменениями ЭКГ (небольшая элевация сегмента ST в отведениях V

– V

сотрицательным зубцом Т, блокада правой ножки пучка Гиса). Синдром Бругада связан с мутацией гена, кодирующего функцию натриевых каналов. Выраженных структурных изменений сердца при этом, как правило, не наблюдается. Отсутствие морфологических изменений правого желудочка рассматривается как основной признак, позволяющий отличить синдром Бругада, который называют «функциональной аритмогенной КМП», от аритмогенной дисплазии правого желудочка.

Течение. С течением времени у больных аритмогенной КМП отмечается усиление структурно-функциональных нарушений миокарда правого желудочка, повышение риска внезапной аритмической смерти и прогрессирование правожелудочковой, а позднее и бивентрикулярной СН.

Прогноз и исходы. Прогноз неблагоприятен. Наиболее высоким риск внезапной смерти считается для больных, у которых регистрировались эпизоды ЖТ в сочетании с хотя бы одним из следующих факторов: смерть близких родственников в молодом возрасте от аритмогенной КМП, симптомы правожелудочковой недостаточности, элевация сегмента ST в правых грудных отведениях более 0,1 мВ.

Лечение больных аритмогенной КМП направлено на решение двух задач: купирование и предотвращение пароксизмов ЖТ; ослабление симптомов и замедление прогрессирования СН.

При неустойчивой ЖТ, не вызывающей выраженных расстройств центральной гемодинамики, применяют тактику медикаментозного лечения, которая заключается в эмпирическом подборе эффективного антиаритмического препарата. Для лекарственной терапии используют ?-адреноблокаторы, соталол, амиодарон, новокаинамид, пропафенон. Выбор препарата осуществляют с применением ЭФ-тестирования. В случаях неэффективности или непереносимости лекарственных препаратов, а также у пациентов с опасными для жизни аритмиями применяют абляцию аритмогенных субстратов или имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.

Для лечения СН применяют ингибиторы АПФ, ?-адреноблокаторы, диуретики, спиронолактон. Несмотря на то что при аритмогенной КМП СН обусловлена систолической дисфункцией желудочков, сердечные гликозиды этим пациентам противопоказаны в связи с их проаритмическим действием.

1.9.5. Неклассифицируемые кардиомиопатии

К числу неклассифицируемых КМП относятся различные заболевания сердца неизвестной природы, которые не соответствуют диагностическим критериям гипертрофической, дилатационной, рестриктивной и аритмогенной КМП. Наиболее изученными заболеваниями этой группы являются некомпактный миокард левого желудочка и КМП такотсубо.

Синдром некомпактного (губчатого) миокарда левого желудочка – редкий вид КМП. В основе заболевания лежит генетически обусловленное нарушение развития миокарда в эмбриональном периоде. Заболевание наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу и чаще встречается у мужчин. Морфологическим признаком заболевания являются глубокие трабекулы в миокарде левого желудочка и межжелудочковой перегородки. У некоторых больных эти изменения сочетаются с признаками дилатационной КМП и пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии. Клиническими проявлениями заболевания являются СН, желудочковые нарушения ритма сердца, тромбоэмболические осложнения. Основным методом диагностики является эхокардиография. Лечение симптоматическое.

КМП такотсубо, или стрессовая КМП, встречается очень редко, в основном у женщин после менопаузы. Первые случаи заболевания описаны японскими врачами. Словом «такотсубо» в Японии называют горшок для ловли осьминогов, который по своей форме напоминает характерное для этого заболевания шарообразное расширение левого желудочка в области верхушки. Острая дилатация и снижение сократимости левого желудочка у больных с КМП такотсубо вызываются стрессом, поэтому данное заболевание именуют «синдромом разбитого сердца». Полагают, что основными патогенетическими механизмами заболевания являются нарушение микроциркуляции в миокарде, спазм мелких коронарных артерий и патологический ответ на гиперкатехоламинемию. КМП такотсубо проявляется внезапным развитием СН и/или боли в груди, которые сочетаются с изменениями ЭКГ, характерными для переднего ИМ. Дифференциальный диагноз проводится на основе сопоставления данных эхокардиографии и коронароангиографии, которая, как правило, не выявляет функционально значимых стенозов и тромбоза коронарных артерий. Для лечения больных применяются инотропные средства. При их недостаточной эффективности прибегают к внутриаортальной баллонной контрпульсации. В типичных случаях форма и функция левого желудочка восстанавливаются в течение 2 мес.

1.10. ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Различают первичные и вторичные (метастатические) опухоли сердца. Первичные опухоли подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Среди доброкачественных новообразований, которые составляют около 75 % первичных опухолей сердца, выделяют миксому и немиксоматозные опухоли (фибромы, липомы, рабдомиомы, гемангиомы, невриномы и др.). Злокачественные новообразования, составляющие около 25 % первичных опухолей сердца, представлены, главным образом, различными видами сарком (рабдосаркома, ангиосаркома, липосаркома, фибросаркома и пр.).

Опухоли сердца – редкие заболевания. Первичные опухоли обнаруживаются у 0,8 – 1,2 % больных, направляемых в кардиохирургические клиники. По данным патологоанатомических исследований, частота выявления первичных опухолей сердца не превышает 1,4 %.

1.10.1. Миксома

Миксома – это наиболее часто диагностируемая доброкачественная внутриполостная опухоль сердца. Частота выявления этой опухоли составляет около 50 % от общего количества первичных новообразований сердца. В большинстве случаев миксому сердца диагностируют у лиц 30 – 60 лет. Спорадическая миксома у женщин развивается в 3 раза чаще, чем у мужчин, наследственная миксома – с одинаковой частотой у лиц обоих полов.

Как правило, опухоль имеет ножку, фиксированную к межжелудочковой перегородке. У 75 % больных миксома локализована в левом предсердии, у 20 % больных – в правом предсердии. В редких случаях местами расположения опухоли становятся желудочки сердца, митральный и трикуспидальный клапаны. Тело опухоли имеет шаровидную форму, его диаметр варьирует от 1 до 15 см. Миксома имеет рыхлую, желеобразную консистенцию и состоит преимущественно из аморфного матрикса. В ткани опухоли содержится небольшое количество полигональных клеточных элементов, коллагеновые волокна, мелкие кровеносные сосуды, встречаются мелкие кровоизлияния, очаги некроза и участки кальцификации. На поверхности миксомы нередко формируются тромбы.

Наряду с симптомами общего характера (утомляемость, похудание, боли в области сердца неопределенного характера, артралгии, лихорадка) частыми клиническими проявлениями опухоли являются СН, обусловленная механическим препятствием движению крови в камерах сердца, и аритмии (синусовая тахикардия, пароксизмы фибрилляции и трепетания предсердий, желудочковая и предсердная экстрасистолия). У некоторых больных развивается АВ-блокада. Нередко миксома сердца проявляется тромбоэмболиями и синкопальными состояниями, вызванными преходящим вклиниванием тела опухоли в клапанное (чаще всего левое АВ) отверстие.

Аускультативные признаки опухоли в зависимости от ее локализации соответствуют митральному, трикуспидальному порокам сердца, стенозу устья аорты или клапанному стенозу легочной артерии. Выраженность аускультативных проявлений миксомы сердца зависит от положения тела. При исследовании крови выявляются неспецифические изменения в виде лейкоцитоза, тромбоцитопении, увеличения СОЭ, содержания С-реактивного белка, гамма-глобулинов, интерлейкина 6. Изменения ЭКГ также неспецифичны. У некоторых больных выявляются признаки перегрузки левого и/или правого предсердий, гипертрофии правого желудочка. При рентгенографии грудной клетки могут быть обнаружены признаки застоя в легких и изменение границ сердца за счет расширения левого предсердия. Визуализировать опухоль позволяют двухмерная эхокардиография, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография.

При проведении дифференциальной диагностики следует помнить, что, в отличие от пороков сердца, для больных с миксомой сердца нехарактерны ревматический анамнез и какие-либо проявления аномалии развития сердца в детском и юношеском возрасте. У больных с миксомой тромбоэмболии возникают, как правило, на фоне синусового ритма, СН резистентна к лекарственной терапии, а признаки патологии сердца в большинстве случаев сочетаются с проявлениями паранеопластического процесса: общей слабостью, похуданием, артралгиями, субфебрильной температурой тела, воспалительными изменениями периферической крови. Пациенты с наследственной миксомой часто имеют сопутствующие онкологические заболевания.

Лечение хирургическое. После удаления опухоли прогноз благоприятный. У больных со спорадической миксомой рецидивы наблюдаются редко. Наследственные миксомы после хирургического лечения рецидивируют в 20 % случаев.

1.10.2. Немиксоматозные доброкачественные опухоли

Фиброма – доброкачественная соединительнотканная опухоль, которая локализуется преимущественно в миокарде передней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородке. Опухоль представляет собой одиночный узел без капсулы. Основные клинические проявления фибромы – застойная СН, резистентная к медикаментозному лечению, нарушения ритма и проводимости.

Папиллярная фиброэластома – доброкачественная внутриполостная опухоль, которая располагается на эндокарде (преимущественно папиллярных мышц, хорд, створок клапанов сердца). Как правило, опухоль имеет короткую ножку. Опухоли могут быть как одиночными, так и множественными. У детей опухоль встречается реже, чем у взрослых, и обычно располагается на трикуспидальном клапане. Среди взрослых преобладают лица старше 60 лет с поражением митрального и аортального клапанов. Клинические появления папиллярной фиброэластомы – боли в грудной клетке, симптомы тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения. Опухоль, расположенная на аортальном клапане, может стать причиной острой коронарной недостаточности.

Рабдомиома – доброкачественная внутримышечная опухоль, которая чаще всего располагается в межжелудочковой перегородке и миокарде желудочков. Как правило, имеет множественный характер. Узлы опухоли, разрастаясь, сокращают объем полостей сердца. Основные клинические проявления – застойная СН и аритмии.

Липома – доброкачественная опухоль, которая, помимо жировой ткани, может содержать фиброзную и мышечную ткань. В большинстве случаев липома имеет субэндокардиальную или субэпикардиальную локализацию. Субэндокардиальная липома с внутрижелудочковым ростом проявляется застойной СН, субэпикардиальная липома вызывает симптомы перикардита.

Диагноз доброкачественных опухолей сердца основывается на результатах эхокардиографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Лечение (в тех случаях, когда это возможно) хирургическое.

1.10.3. Саркомы

По морфологическим признакам саркомы могут происходить из различных клеточных элементов сердца. Для сарком сердца характерен быстрый инфильтративный рост с метастазированием в лимфатические узлы средостения, легкие, надпочечники, печень, головной мозг. Наиболее часто саркому сердца диагностируют в возрасте 35 – 45 лет и у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.

Основным клиническим проявлением саркомы сердца обычно становится быстро прогрессирующая СН. В связи с тем что чаще поражаются правые камеры сердца, преобладают явления правожелудочковой недостаточности с выпотом в полость перикарда, нередко с гемоперикардом и признаками тампонады сердца. На начальной стадии заболевания у большинства больных развивается паранеопластический синдром (утомляемость, лихорадка, похудание, ангемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, содержания С-реактивного белка и гамма-глобулинов).